¿Qué es la miastenia gravis?
La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune en la que los
anticuerpos atacan el tejido normal del músculo esquelético y lo hacen
débil. Ocurre tanto en niños como en adultos y puede afectar a
diferentes grupos de músculos en el cuerpo. Los síntomas incluyen visión
doble, párpados caídos, fatiga muscular y la respiración /Deglución
difícil. Los síntomas tienden a empeorar con el aumento de la actividad y
mejora con el reposo. El párpado y los músculos extraoculares son
comúnmente implicados en la miastenia, ya sea de forma aislada o en
combinación con otros músculos esqueléticos [Ver figura 1].
¿Qué causa la miastenia gravis?
La condición se desarrolla cuando las auto-anticuerpos atacan el
tejido normal del músculo esquelético. Las terminaciones nerviosas que
inervan el músculo esquelético típicamente liberan una sustancia
química, la acetilcolina, para inducir la contracción muscular. En la
miastenia, los anticuerpos se unen a los receptores de la acetilcolina
en el músculo esquelético. Así, cuando se libera acetilcolina de un
nervio y trata de inducir la contracción de un músculo, la acetilcolina
no se puede unir a los receptores que están siendo bloqueados por el
auto-anticuerpo y debido a esto se presenta debilidad muscular y fatiga.
¿Qué tan común es la miastenia gravis?
La miastenia es una enfermedad poco común. La incidencia se estima en
20/100.000. No parece haber ninguna predilección racial o del sexo. No
es una enfermedad hereditaria aparentemente.
¿Cuáles son los síntomas característicos de la miastenia gravis?
Aproximadamente el 90% de las personas con miastenia gravis tienen
afectación ocular y el 50% presenta síntomas oculares. Visión doble mala
alineación de los ojos (estrabismo) y la caída de los párpados (ptosis)
se enumeran entre los síntomas más comunes. Estos síntomas clásicamente
varían y pueden empeorar durante todo el día. La ptosis y la visión
doble puede estar presente en la noche mientras que en la mañana esta
ausente. Los síntomas menos comunes son la debilidad facial, dificultad
para masticar y deglutir, debilidad respiratoria y fatiga de los
músculos de los brazos y las piernas.
¿Cómo se diagnostica la miastenia gravis?

El diagnóstico de la miastenia puede ser un reto. Ninguna prueba es positiva en el 100% de los casos ni en el 100% del tiempo.
Hallazgos de la exploración son una herramienta importante para hacer
el diagnóstico. La Prueba del hielo es otra forma de diagnosticar la
miastenia y a veces se puede hacer en el consultorio del oftalmólogo.
Las otras pruebas, tales como la administración de medicamentos como el
Tensilon (edrofonio), la Neostigmina, o la electromiografía (EMG) se
realizan con más frecuencia por un neurólogo. Las pruebas de laboratorio
tales como los paneles de anticuerpos contra el receptor de la
acetilcolina se pueden hacer, pero por desgracia son positivos sólo en
aproximadamente el 50% de los pacientes con miastenia. [Ver figura 2].
¿Qué otras condiciones pueden ocurrir en asociación con la miastenia gravis?

La
miastenia puede ocurrir en asociación con otras enfermedades
autoinmunes, más comúnmente la enfermedad tiroidea, artritis reumatoide y
la diabetes. Un timoma en la cavidad del pecho puede ser otra
asociación.
¿Cómo se trata la miastenia gravis?
La Miastenia rara vez se cura, pero los síntomas pueden mejorarse con
un número de diferentes intervenciones médicas o quirúrgicas. El
objetivo principal del tratamiento desde una perspectiva bioquímica es
aumentar la cantidad de la acetilcolina disponible para los receptores
de las terminaciones nerviosas en el músculo. Esto se puede hacer ya sea
mediante el aumento de la cantidad de la misma acetilcolina al
minimizar su descomposición, o mediante la destrucción de los
anticuerpos que atacan a los receptores de acetilcolina. El Mestinon
(piridostigmina), es un inhibidor de la colinesterasa que bloquea la
degradación de la acetilcolina. Este es un medicamento utilizado para
tratar los síntomas de la miastenia, pero se ha demostrado que este
medicamento es más eficaz en el alivio de los síntomas no oculares que
los oculares. Agentes inmunosupresores tales como la prednisona pueden
ser eficaces en el bloqueo de la respuesta inmunitaria implicada en la
miastenia. La plasmaféresis es un procedimiento mediante el cual los
anticuerpos en cuestión se eliminan directamente del torrente sanguíneo.
Este tratamiento con frecuencia necesita ser repetido debido a que los
síntomas pueden volver después de un tiempo. IVIg es un tratamiento
intravenoso que afecta a la producción y/o la función de los anticuerpos
anormales. En algunos casos, la extirpación quirúrgica de un timoma
puede mejorar los síntomas.
¿Cuándo debe considerarse la cirugía ocular?
La ptosis y el estrabismo relacionado con miastenia a veces puede ser
ayudado con la cirugía, la intervención quirúrgica a veces se
recomienda si la ptosis y/o la desviación del estrabismo se ha mantenido
estable durante al menos un año.
¿Cómo puedo obtener más información acerca de la miastenia gravis?
Póngase en contacto con la Miastenia Gravis Foundation of America, Inc.
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Actualización 3/2012
citado desde: http://www.aapos.org/es/terms/conditions/71