Miastenia Gravis
¿Qué es la miastenia gravis?
La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune en la que los anticuerpos atacan el tejido normal del músculo esquelético y lo hacen débil. Ocurre tanto en niños como en adultos y puede afectar a diferentes grupos de músculos en el cuerpo. Los síntomas incluyen visión doble, párpados caídos, fatiga muscular y la respiración /Deglución difícil. Los síntomas tienden a empeorar con el aumento de la actividad y mejora con el reposo. El párpado y los músculos extraoculares son comúnmente implicados en la miastenia, ya sea de forma aislada o en combinación con otros músculos esqueléticos [Ver figura 1].¿Qué causa la miastenia gravis?
La condición se desarrolla cuando las auto-anticuerpos atacan el tejido normal del músculo esquelético. Las terminaciones nerviosas que inervan el músculo esquelético típicamente liberan una sustancia química, la acetilcolina, para inducir la contracción muscular. En la miastenia, los anticuerpos se unen a los receptores de la acetilcolina en el músculo esquelético. Así, cuando se libera acetilcolina de un nervio y trata de inducir la contracción de un músculo, la acetilcolina no se puede unir a los receptores que están siendo bloqueados por el auto-anticuerpo y debido a esto se presenta debilidad muscular y fatiga.¿Qué tan común es la miastenia gravis?
La miastenia es una enfermedad poco común. La incidencia se estima en 20/100.000. No parece haber ninguna predilección racial o del sexo. No es una enfermedad hereditaria aparentemente.¿Cuáles son los síntomas característicos de la miastenia gravis?
Aproximadamente el 90% de las personas con miastenia gravis tienen afectación ocular y el 50% presenta síntomas oculares. Visión doble mala alineación de los ojos (estrabismo) y la caída de los párpados (ptosis) se enumeran entre los síntomas más comunes. Estos síntomas clásicamente varían y pueden empeorar durante todo el día. La ptosis y la visión doble puede estar presente en la noche mientras que en la mañana esta ausente. Los síntomas menos comunes son la debilidad facial, dificultad para masticar y deglutir, debilidad respiratoria y fatiga de los músculos de los brazos y las piernas.¿Cómo se diagnostica la miastenia gravis?
El diagnóstico de la miastenia puede ser un reto. Ninguna prueba es positiva en el 100% de los casos ni en el 100% del tiempo.Hallazgos de la exploración son una herramienta importante para hacer el diagnóstico. La Prueba del hielo es otra forma de diagnosticar la miastenia y a veces se puede hacer en el consultorio del oftalmólogo. Las otras pruebas, tales como la administración de medicamentos como el Tensilon (edrofonio), la Neostigmina, o la electromiografía (EMG) se realizan con más frecuencia por un neurólogo. Las pruebas de laboratorio tales como los paneles de anticuerpos contra el receptor de la acetilcolina se pueden hacer, pero por desgracia son positivos sólo en aproximadamente el 50% de los pacientes con miastenia. [Ver figura 2].
¿Qué otras condiciones pueden ocurrir en asociación con la miastenia gravis?
La
miastenia puede ocurrir en asociación con otras enfermedades
autoinmunes, más comúnmente la enfermedad tiroidea, artritis reumatoide y
la diabetes. Un timoma en la cavidad del pecho puede ser otra
asociación.¿Cómo se trata la miastenia gravis?
La Miastenia rara vez se cura, pero los síntomas pueden mejorarse con un número de diferentes intervenciones médicas o quirúrgicas. El objetivo principal del tratamiento desde una perspectiva bioquímica es aumentar la cantidad de la acetilcolina disponible para los receptores de las terminaciones nerviosas en el músculo. Esto se puede hacer ya sea mediante el aumento de la cantidad de la misma acetilcolina al minimizar su descomposición, o mediante la destrucción de los anticuerpos que atacan a los receptores de acetilcolina. El Mestinon (piridostigmina), es un inhibidor de la colinesterasa que bloquea la degradación de la acetilcolina. Este es un medicamento utilizado para tratar los síntomas de la miastenia, pero se ha demostrado que este medicamento es más eficaz en el alivio de los síntomas no oculares que los oculares. Agentes inmunosupresores tales como la prednisona pueden ser eficaces en el bloqueo de la respuesta inmunitaria implicada en la miastenia. La plasmaféresis es un procedimiento mediante el cual los anticuerpos en cuestión se eliminan directamente del torrente sanguíneo. Este tratamiento con frecuencia necesita ser repetido debido a que los síntomas pueden volver después de un tiempo. IVIg es un tratamiento intravenoso que afecta a la producción y/o la función de los anticuerpos anormales. En algunos casos, la extirpación quirúrgica de un timoma puede mejorar los síntomas.¿Cuándo debe considerarse la cirugía ocular?
La ptosis y el estrabismo relacionado con miastenia a veces puede ser ayudado con la cirugía, la intervención quirúrgica a veces se recomienda si la ptosis y/o la desviación del estrabismo se ha mantenido estable durante al menos un año.¿Cómo puedo obtener más información acerca de la miastenia gravis?
Póngase en contacto con la Miastenia Gravis Foundation of America, Inc.VISITE EL SITIO »
Actualización 3/2012
citado desde: http://www.aapos.org/es/terms/conditions/71
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